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先天性主动脉瓣上狭窄的病因 - 家庭医生在线心脑血管频道

来源:川菜菜谱家常菜做法   时间: 2021-01-19

在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝,狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。本病病因不明确,但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与素代谢缺陷(遗传基因)有关。

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最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠动脉血流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常,也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形,该处主动脉壁纤维化增厚,内膜也增厚,组织学检查病变与相似。广泛湖北癫痫正规的医院型主动脉瓣上狭窄较少见,狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部,甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大,可兼有周围肺动脉多处狭窄,如、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损。

(责任编辑:姚晓珠 )

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钙化性主动脉瓣疾病的病理特征主要是瓣叶的局灶性钙化和广泛纤维性增厚。传统观念认为钙化性主动脉瓣疾病是“退行性”改变,是机体老化的一种体现……

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